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法洛四联症的影像学诊断

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更新时间:2012年08月22日 点击:
软件版本:国产软件
软件大小:0KB
软件授权:免费版
软件语言:简体中文
开发商家:凌坚
应用平台:Win9x/NT/2000/XP
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  【关键词】 法洛四联症 影像学诊断

  法洛四联症(tetralogy of fallotTOF)是最常见的紫绀属复杂先天性心脏病。国内外资料表明,本病占婴幼儿、儿童组紫绀属先天性心脏病的首位。北京阜外心血管病医院249例婴幼儿(平均年龄19.8个月)心血管造影中TOF 123(49.3%),居首位[1]2008年北京阜外心血管病医院先天性心脏病手术复杂畸形526例,其中TOF 434例,占82.5%。随着近年来TOF根治手术的疗效不断提高,手术和晚期死亡率明显减低。因此,提供准确、全面的影像学信息,对本病的诊治具有重要意义。

  一、TOF的分型

  TOF包括四种畸形:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。近年的胚胎发育和病理解剖学研究表明,漏斗部狭窄、室间隔缺损和主动脉根部向前、右方移位,构成主动脉骑跨,而右心室肥厚则是继发性改变。漏斗部间隔移位所引起的右心室流出道(漏斗部)形态变化是决定其他三种畸形的特征性改变。

  TOF以漏斗部狭窄或漏斗部+肺动脉瓣狭窄最为常见,后者约占75%80%。漏斗部狭窄和肺动脉瓣口之间形成的腔隙称第三心腔或心室。瓣膜狭窄为瓣叶黏连融合,约半数以上为二瓣畸形。肺动脉狭窄尚包括瓣上狭窄或主肺动脉发育不全和左右肺动脉开口(或分叉)部狭窄;少数病例合并一侧(多为左侧)肺动脉缺如和叶、段动脉狭窄。

  本症典型的室间隔缺损为膜周部缺损,一般较大(>10 mm),于右心室侧缺损位于室上嵴(漏斗部)下方,又称为嵴下型缺损。其他包括干下型又称嵴上型和漏斗部肌性缺损又称嵴内或穿嵴型缺损,偶可并发肌部间隔缺损。主动脉骑跨于室间隔缺损之上,程度≤50%。如超过50%,属右心室双出口畸形。

  TOF以合并卵圆孔未闭或孔型房间隔缺损最为常见,亦称五联症” 。约20%30%合并右位主动脉弓,多为型,即头臂动脉呈镜面排列以及双上腔静脉和动脉导管未闭等。少见的并发畸形如完全型心内膜垫缺损。

  TOF血流动力学改变取决于肺动脉狭窄程度和室间隔缺损大小及其相互关系。一般缺损较大,左、右心室和主动脉压力相近,故而肺动脉狭窄所形成阻力起主要作用。狭窄愈重,右心室射血阻力愈大,通过缺损右向左的分流量(直接射入左心室和主动脉)也就愈大,体动脉血氧饱和度降低,肺动脉血流量减少,缺氧加重。

  近年来有专家提出将本症分为单纯和复杂两种。单纯型为合并肺动脉狭窄;复杂型合并肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如和完全性房室管畸形。分类后,为TOF不同治疗方法提供了更确切的依据,并认为其主肺动脉及两侧分支和()周围肺动脉发育不全是先天固有的。心室发育不全的主要原因是在胎儿早期发生卵圆孔闭合,但由于胎儿期血液循环的特点,其发生机会较少。因此,左心室发育不全的机会亦极少,以致其诊断标准目前尚无统一意见。

  单纯肺动脉瓣狭窄合并室间隔缺损,其血流动力学上与TOF相似,既往称轻型或瓣膜型TOF,依据TOF的基本病理改变和形态特征不属于本病。

  TOF主要临床表现为早发紫绀,哭闹或活动后加重,多在出生后46个月内出现,杵状指()、喜蹲踞等,重者可致缺氧性昏厥或惊厥。患儿一般生长发育迟缓,活动受限。听诊胸骨左缘24肋间闻及级收缩期杂音,且多可扪及震颤,肺动脉第二音减弱乃至消失。心电图以右心室肥厚为其特征,预后不佳。

  二、TOF的影像学诊断

  临床影像学检查程序[2]:首选X线胸片和超声心动图,疑有左右肺动脉缺如、发育不全,体肺侧支形成或疑难病例诊断、鉴别诊断时选择心血管造影。一般不需CTMRI检查。

  X线胸片表现为两肺血管纹理纤细、稀疏,肺门阴影缩小,为肺动脉血流量减少的表现;如肺门无明确肺动脉支干影,肺野内见不按肺血管纹理分布且较杂乱的血管影,提示体肺侧支血管。典型心影呈靴型,即肺动脉段-心腰部凹陷,心尖圆凸、上抬。部分病例心腰部平直或凹陷,下方略见膨凸,系第三心腔所致。一般心影无明显扩大。主动脉升弓部多不同程度的增宽,表现为主动脉结宽,升主动脉凸向右纵隔。气管压迹位于右侧,提示为右位主动脉弓。75%80%TOF具有上述较为典型的X线征象。据此可提示或做出诊断。结合临床紫绀,心电图右心室肥厚,定性诊断基本可靠。根据北京阜外心血管病医院大组先天性心脏病X线胸片与手术、心血管造影的对照分析,TOFX线胸片特别是幼儿和儿童的诊断符合率达90%以上[3]

  超声心动图是目前临床诊断本症首选影像学检查方法,M型及二维超声心动图可显示心内各部的解剖及相互间的关系;右心室增大,前壁增厚,左心室相对较小;主动脉增宽、前移与室间隔连续性中断及缺损部位、大小,测量其骑跨程度;大动脉短轴观察肺动脉瓣叶数和主肺及左右肺动脉径线,显示肺动脉瓣和瓣下狭窄及其程度;同时观察左右冠状动脉的起始部位,有无单冠状动脉畸形。采用胸骨上窝探查位于降主动脉与主肺动脉间的未闭动脉导管,并可观察房间隔回声有否脱失或减弱,提示是否合并孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭、心内膜垫缺损等并发畸形。

  CT可以显示TOF主要解剖畸形,但需对比增强,只限于横轴位扫描为其缺点。MRISE序列横轴位结合矢状(或长、短轴位)和冠状位亦适于显示TOF的解剖畸形。两者一般均作为术后随诊的方法。

  由于超声心动图可做出定性诊断,目前选择性心血管造影主要用于显示解剖畸形细节包括肺内动脉分支、冠状动脉异常、左心室大小特别是观察体肺侧支,为手术适应证选择提供确切的形态学诊断依据。疑难病例如合并肺动脉狭窄的右心室双出口、大动脉转位的诊断和鉴别诊断。可根据临床需要提供血流动力学的准确数据,迄今仍为最可靠的检查方法。

  双相选择性右心室造影,正位加10°左斜位、15°20°足头位及侧位为基本投照体位。可以全面地显示右心室流出道、肺动脉瓣叶和瓣环的发育情况,主肺动脉及左右肺动脉起始部及肺动脉分支,两大动脉的空间位置关系、主动脉骑跨程度并有助于观察室间隔缺损的大小、位置。左心室双斜位投照可以观察并测量其收缩和舒张期容积,同时显示左右冠状动脉的开口、走行、分布及其异常。主动脉弓降部造影正侧位投照观察体肺侧支的起源、分布、供血及其与肺内动脉相互交通情况。选择性体肺侧支造影则是依据侧支血管的解剖形态选择Simmons()Cobra等导管,直接推注造影剂观察其详细的病理解剖形态、具体供血范围和再循环,特别是与肺内动脉的相互交通情况。

  TOF典型的造影征象:右心室腔扩大,肌小梁增粗,右心室流出道(或漏斗部)不同程度狭窄,肺动脉瓣口与漏斗部形成局限性膨凸称第三心腔。肺动脉瓣叶增厚,开放受限,于心室收缩期呈鱼口或幕状向肺动脉腔凸隆称为圆顶征。半数以上病例,瓣叶冗长,呈袖口状向肺动脉腔凸出,提示二瓣畸形。显示肺动脉及其分支的发育情况,肺动脉瓣上、左右肺动脉尤其起始部轻度狭窄为常见征象。大多数室间隔缺损位于嵴下-膜周部,个别合并肌部间隔缺损。主动脉骑跨于缺损之上,骑跨率≤50%。升主动脉扩张,多伴主动脉右弓畸形。约4%5%合并单冠状动脉畸形如右冠状动脉横过右心室前壁(右心室圆锥部-流出道)进入右侧房室沟,外科手术时易误伤或切断,从而造成严重不良后果。大部分病例特别是重症由于血流动力学原因,主动脉弓降部造影可见迂曲扩张的支气管动脉,部分尚见体肺侧支,参与不同肺段的供血。

  TOF矫正手术的适应证主要根据肺动脉和左心室发育。肺动脉发育以McGoon(左、右肺动脉直径与膈水平降主动脉直径)比值和肺动脉(Nakata)系数(左、右肺动脉横截面积除体表面积)评判。McGoon比值≥1.2;Nakata系数≥150 mm2/m2,左心室舒张末期容量指数>30 ml/m2,对TOF矫正术是非常安全的[4]

  近年来开展的镶嵌(杂交-Hybrid procedure)治疗即外科手术和介入技术相结合,术前经导管采用弹簧钢圈等器材栓塞粗大体肺侧支[5]。体肺侧支来源广泛且解剖变异较大,术中难以辨认且不易全部结扎。体肺侧支介入栓塞术可弥补手术的不足,同时也为外科结扎提供相应的影像指导,减少体外循环时间,避免或减少灌注肺的发生,简化手术过程,提高成功率。

  综上所述,超声心动图为TOF 诊断的首选无创技术,简便、易行、可重复性高。CTMRI属二线技术。心血管造影仍为诊断金标准,对显示肺内动脉、侧支血管和冠状动脉畸形等解剖细节是其他方法不能取代的。多年的实践证明,X线胸片结合临床体征和心电图对TOF可做出定性诊断,常规应用于临床。如心脏较大,确有侧支循环的肺血管改变,提示合并室间隔缺损的肺动脉闭锁,应注意鉴别。

  【参考文献】

  [1] 谢若兰,凌坚,戴汝平,等.婴幼儿选择性心血管造影249例报告.中国循环杂志,1991,6(5)360-362.

  [2] 刘玉清,凌坚.法洛四联症刘玉清,凌坚.阜外心血管疾病影像诊断手册.北京:人民卫生出版社,200720-21.

  [3] 李益群,陈积秋,刘玉清,等.先天性心脏病X线平片诊断的评价.中华放射学杂志,1994,28(6)396-398.

  [4] 张广福.法洛四联症的外科治疗.山东医药,2000,40(17)53-54.

  [5] 胡海波,徐仲英,蒋世良,等.`肺侧支栓塞术在重症法洛四联症一站式杂交治疗中的临床价值.中国介入心脏病学杂志,2008,16(3)121-123.

 

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