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系统性红斑狼疮( 别名:系统性红斑狼疮 )

什么是系统性红斑狼疮?

  • 发病原因
  • 发病症状

    系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

    系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。   (1)常见受累组织和器官的临床表现:   1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。   2) 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。   3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。   4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。   5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。   6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。   7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。   8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。   9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。   (2)少见的受累组织器官的临床表现:   1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。   2) 狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。   (3)特殊类型的狼疮:   1) SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。   2) 新生儿狼疮:这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞,还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑,光过敏)等。   3) 抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。   4) 药物相关性狼疮(drug-related lupus, DRL):是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月),停用相关药物,临床症状可以迅速改善,但自身抗体可以持续6个月到一年。[1]

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